เจ้าสาวสุดอาลัย จัดงานแต่งงานในงานศพ หลัง”ไซมอน อดีตนายแบบชื่อดัง”เสียชีวิตก่อนวันแต่ง!!(ภาพ)

ภาพสะเทือนใจ!!!เจ้าสาวสุดอาลัย จัดงานแต่งงานในงานศพ หลัง”ไซมอน อดีตนายแบบชื่อดัง”เสียชีวิตก่อนวันแต่ง!!(ภาพ)

ล่าสุดเมื่อวันที่16 เมษายน ที่ผ่านมา คุณ Bongkotluk Worapimrat ได้ออกมาเผยภาพสุดแสนสะเทือนใจ คือภาพของคุณวันทนา ที่จำใจต้องจัดงานแต่งงานในงานศพ โดยมีแบ็กดรอปเป็นข้อความว่า “พิธีมงคลสมรส วันทนา ไซมอน” พร้อมกับที่คุณวันทนา ได้ใส่ชุดแต่งงานสีขาว ห่อด้วยผ้าคลุมไหล่สีชมพู มาร่วมในพิธีดังกล่าว ด้วยสีหน้าที่โศกเศร้า และมีภาพของคุณไซมอน ตั้งอยู่เคียงข้าง

อาการมาร์แฟน ซินโดรม ว่าเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่สร้างโปรตีนฟิปริลลิน ซึ่งเป็นส่วนสำคัญของโครงสร้างของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วร่างกาย อาการแสดงจะเกิดขึ้นกับระบบต่างๆของร่างกาย

ลักษณะการแสดงออกของโรคในแต่ละบุคคลจะไม่เท่ากัน มีตั้งแต่มีอาการน้อยไปจนถึงมาก บางคนอาจมีอาการทางกระดูกมากกว่าหัวใจ หรือ บางคนอาจมีความผิดปกติทางระบบหัวใจเด่นชัดโดยไม่มีสายตาผิดปกติ อย่างไรก็ตามในเมื่อ ความรุนแรงของโรคมีหลายระดับ ดังนั้นในผู้ที่ประสบกับความผิดปกติในระบบใดระบบหนึ่งแล้ว จำเป็นจะต้องเฝ้าระวังการเกิดโรคในระบบอื่นๆด้วย ซึ่งไม่มีใครสามารถคาดเดาได้ว่าจะเกิดขึ้นเมื่อไร และรุนแรงเพียงใด

อาการแสดงจะเกิดขึ้นใน 7 ระบบของร่างกาย ได้แก่
1.ระบบโครงสร้างกระดูกและกล้ามเนื้อ โครงสร้างกระดูกสันหลังคด กระดูกกลางอกยุบหรือโป่งตัวผิดปกติ ฝ่าเท้าที่แบนราบจะส่งผลต่อการเดิน ข้อที่บิดงอง่ายผิดปกติ และกระดูกกรามที่เรียวเล็กจะทำให้ฟันในช่องปากเรียงตัวกันแน่นหนา เกิดภาวะฟันซ้อนกัน ทำให้สบฟันผิดปกติและ เคี้ยวอาหารลำบาก

2.กลุ่มอาการผิดปกติทางระบบหัวใจและหลอดเลือด เกิดภาวะลิ้นหัวใจรั่วได้ ถ้า รั่วมากจะทำให้การสูบฉีดเลือดไม่เพียงพอต่อความต้องการของร่างกาย เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้ หลอดเลือดแดงใหญ่ หรือทางการแพทย์เรียกว่า “เอออร์ต้า” จะยืดตัวโป่งออกได้ง่าย อาจจะทำให้หลอดเลือดแดงแตก มีอันตรายถึงแก่ชีวิต ลิ้นหัวใจที่กั้นระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายกับหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ต้า มีชื่อเรียกว่า “ลิ้นหัวใจเอออร์ติก” เกิดลิ้นหัวใจเอออร์ติกรั่วได้ ถ้ารั่วมากมีผลให้ระบบการ ทำงานของหัวใจล้มเหลวได้ และความผิดปกติอื่นที่อาจตรวจพบ เช่นหินปูนเกาะที่ฐานลิ้นหัวใจไมตรัล หรือ ความดันหลอดเลือดในปอดสูงขึ้นโดยไม่ มีสาเหตุอื่น เกิดอาการหอบเหนื่อย ปากเขียว เนื่องจากออกซิเจนไปเลี้ยงร่างกายไม่เพียงพอ

3.กลุ่มอาการผิดปกติทางสายตาและการมองเห็น เลนส์ตาจะได้รับผลกระทบมากที่สุดเนื่องจากมีส่วนประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอยู่ มาก อาจเกิดเลนส์ตานูนมากกว่าปกติ ผู้ป่วยมักจะมีอาการสายตาสั้นมาตั้งแต่เด็ก และใน 60‐70% ของผู้ประสบภาวะ มาร์แฟนจะมีเลนส์ตาเคลื่อนหรือหลุดได้ ทำให้มองเห็นภาพไม่ชัด นอกจากนี้ อาการอื่นๆที่พบร่วมได้ เช่น จอประสาท ตาด้านในลอกตัว, กล้ามเนื้อควบคุมม่านตาฝ่อ, กระจกตาแบนราบ ซึ่งทั้งหมดนี้ก่อให้เกิดปัญหาเรื่องการมองเห็นทั้งหมด และผู้ประสบภาวะมาร์แฟนที่มีปัญหาทางด้านสายตายังมีโอกาสเกิดเป็นต้อหินมากกว่าคนปกติด้วย ดังนั้นถ้ามีอาการ ปวดตา ตาแดง กระจกตาขุ่นมัว เห็นภาพไม่ชัด ต้องรีบพบแพทย์ให้เร็วที่สุด

4.กลุ่มอาการผิดปกติทางระบบประสาท ในผู้ที่ประสบภาวะมาร์แฟน พบว่าเยื่อหุ้มไขสันหลังส่วนนอกสูญเสียความยืดหยุ่นปกติ ทำให้ยืดตัวโป่งออกง่ายจากความดันของน้ำไขสันหลังภายใน คนปกติจะไม่เกิดภาวะเช่นนี้ในระดับความดันน้ำไขสันหลังปกติ เยื่อหุ้มไขสันหลังโป่งออกเป็นกระเปาะเช่นนี้มักพบบริเวณไขสันหลังส่วนล่างช่วงบั้นเอวและกระเบนเหน็บ อาการที่เกิดขึ้นเริ่มตั้งแต่ไม่มีอาการ เมื่อโป่งพองออกมามากก็จะเสียดสีกับกระดูก

5.กลุ่มอาการผิดปกติทางระบบหายใจ ในผู้ที่ประสบภาวะมาร์แฟนมีการสูญเสียความยืดหยุ่นของปอด สามารถเกิดภาวะเยื่อหุ้มปอดรั่วได้ง่ายกว่าคนปกติถึง 50 เท่า และพบได้ 1 ใน 20 คนของกลุ่มผู้ประสบภาวะมาร์แฟน ดังนั้นเมื่อใดที่ออกแรงแล้วรู้สึกเจ็บแน่นหน้าอก หายใจเข้าลึกๆแล้วเจ็บมากขึ้น หายใจหอบเหนื่อย พึงคิดไว้กาอนว่าอาจเกิดภาวะเช่นนี้ได้ ให้รีบมาโรงบาลทันที

จากผลของการสูญเสียความยืดหยุ่นของปอด การตรวจภาพรังสีของปอดอาจพบลักษณฯะถุงลมโป่งออกเป็นกระเปาะ ซึ่งสามารถแตกออกได้ในที่สุด ถ้าตรวจพบแต่เนิ่นๆ การผ่าตัดออกจะช่วยลดโอกาสการเกิดกระเปาะถุงลมแตกและมีลมรั่วในเยื่อหุ้มปอดได้ อย่างไรก็ตามปอดของผู้ประสบภาวะมาร์แฟนไม่ได้มีโอกาสเป็นหอบหืดหรือถุงลมโป่งพองจากการสูบบุหรี่มากกว่าคนปกติ แต่ในทางกลับกัน การสูบบุหรี่ทำให้เกิดภาวะถุงลมโป่งพองและแตกง่ายในกลุ่มมาร์แฟน

6.กลุ่มอาการผิดปกติทางผิวหนังและเนื้อเยื่อสร้างความแข็งแรงของหน้าท้อง ลักษณะผิวหนังของผู้ประสบภาวะกลุ่มอาการมาร์แฟนจะเกิดการแตกเป็นลายได้ง่ายกว่าปกติ เหมือนที่พบในหญิงตั้งครรภ์ หรือ คนที่มีรูปร่างอ้วน แต่ในมาร์แฟนสามารถเกิดขึ้นได้ในคนรูปร่างผอมสูง ตำแหน่งที่พบรอยแตกของผิวหนังได้ ได้แก่ หน้าท้อง, ไหล่, สะโพก, หลัง เป็นต้น นอกจากนี้ความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อสร้างความแข็งแรงของหน้าท้องที่เสียไป ทำให้ลำไส้ดันผนังหน้าท้องออกมาอยู่ในช่องว่างในขาหนีบได้ง่าย หรือที่เรียกกันว่า “ไส้เลื่อน” นั่นเอง ดังนั้นถ้าคลำก้อนได้ที่ขาหนีบ หรือในผู้ชายคลำพบก้อนหยุ่นๆในถุงอัณฑะ ให้รีบมาปรึกษาแพทย์ทันที

7.ในอวัยวะอื่นๆ นอกเหนือจากที่กล่าวมาแล้ว มีโอกาสเกิดความผิดปกติได้น้อยมาก แต่ก็มีรายงานตรวจพบบ้าง เช่น เยื่อบุกระเพาะปัสสาวะโป่งออกเป็นกระเปาะ ทำให้มีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ เป็นต้น